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肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种成人起病的神经退行性疾病，疾病进展迅速。核心病理特征为上运动神经元（UMN）与下运动神经元（LMN）发生变性、死亡。上运动神经元连接大脑与脊髓，下运动神经元则将脊髓的上运动神经元信号传导至外周骨骼肌。运动神经元调控骨骼肌的随意收缩，掌控运动、吞咽、发声、呼吸等关键生理功能。上、下运动神经元进行性退变会造成其支配的肌肉逐步瘫痪。ALS 中运动神经元持续损伤会阻断神经信号传导，削弱大脑启动和控制肌肉运动的能力，进而引发肌肉萎缩与瘫痪。疾病终末期会出现膈肌萎缩与麻痹，患者最终死于呼吸衰竭。
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| 案例：SOD1-G93A 转基因肌萎缩侧索硬化症大小鼠模型 |
澎立生物采用应用最广泛的 SOD1-G93A 大鼠开展 ALS 模型验证，在该模型中可评估多项指标，包括体重变化、神经学评分、抓力、转棒实验表现、生存曲线以及复合肌肉动作电位（CMAP）。
与健康 SD 大鼠相比，SOD1-G93A 大鼠的体重与神经学评分出现显著改变。随着鼠龄增加，SOD1-G93A 大鼠抓力与转棒跌落潜伏期进行性下降。生存分析结果显示：SOD1-G93A 大鼠中位生存期为 219 天，最早死亡时间 185 天，最晚死亡时间 259 天。将神经学评分达到 2 分定义为疾病发病，SOD1-G93A 大鼠中位发病时间为 203 天，最早发病 151 天，最晚发病 245 天。发病后，SOD1-G93A 大鼠所有复合肌肉动作电位（CMAP）指标与野生型（WT）大鼠相比均存在显著差异。具体表现：CMAP 振幅较基线水平显著下降（P<0.0001），CMAP 谷值振幅明显降低（P<0.0001）；CMAP 潜伏期与时程显著延长（分别为P<0.0001、**P<0.01）；刺激至波峰、刺激至波谷的时间间隔均明显增加（分别为P<0.0001、P<0.001）。此外，相较于野生型大鼠，SOD1-G93A 大鼠神经传导速度下降、刺激阈值（mA）降低（分别为P<0.001、*P<0.05）。本研究野生型组样本量 7 只，SOD1-G93A 组样本量 16 只。
1.生存曲线与疾病发病时间
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2.复合肌肉动作电位（CMAP）分析
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